MDT月月壇（第3期） | 炎癥性肌病的多科室表現(xiàn)及受累

07-28

2023

發(fā)布者:歐蒙

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2023年7月18日（周二），由一味書院主辦的《MDT月月壇（第3期）—炎癥性肌病的多科室表現(xiàn)及受累》于線上成功舉行。本次論壇由四川大學(xué)華西醫(yī)院風濕免疫科主任謝其冰教授擔任大會主席，北京大學(xué)人民醫(yī)院李玉慧教授、復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院廈門醫(yī)院姜紅妮教授、中日友好醫(yī)院彭清林教授作為講課嘉賓，陸軍軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院王勇教授、寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院李鋒教授作為本次大會的討論嘉賓。

謝其冰教授致辭嘉賓

謝教授在會議開場表示非常感謝有這樣的平臺和機會。此次MDT會議主題是“炎癥性肌病的多科室表現(xiàn)及受累”，聚焦在炎癥性肌病的方方面面，包括臨床表現(xiàn)，肺部受累，以及抗體檢測等。并對于邀請到三位非常專業(yè)的授課專家和兩位討論專家表示熱烈的歡迎。

李玉慧教授演講嘉賓

講題：肌炎抗體的臨床相關(guān)性及機制

李玉慧教授首先非常全面的展示了風濕免疫性疾病相關(guān)的自身抗體，從介紹病例的角度引入間質(zhì)性肺炎和皮肌炎相關(guān)內(nèi)容，介紹了特發(fā)性炎性肌病的概念、相關(guān)病因、發(fā)病機制，以及詳細講解了肌炎患者的臨床表現(xiàn)，包括患者皮膚的皮疹、肺部的間質(zhì)性肺炎及呼吸肌無力、食管受累相關(guān)的吞咽困難、心臟受累相關(guān)的心肌炎心率失常、肌炎相關(guān)的惡性腫瘤等。其次，李教授分享了自1975年到2020年特發(fā)性炎癥性疾病（IIM）分類標準的更新和發(fā)展，肯定了肌炎相關(guān)的特異性抗體對于疾病分類和診斷的價值，以及患者臨床特征與實驗室指征的相關(guān)性。最后李教授通過3個病例，結(jié)合患者的實際治療和進展的情況，進一步說明了自身抗體實驗室報告數(shù)據(jù)與肌炎患者肺部受累、食管受累、伴發(fā)腫瘤等臨床表現(xiàn)和治療監(jiān)測的提示意義。

姜紅妮教授演講嘉賓

講題：特發(fā)性炎性肌病相關(guān)間質(zhì)肺疾病診斷與治療

姜教授首先分享了作為一位呼吸科醫(yī)生，對風濕性疾病合并間質(zhì)性肺病的病人在治療過程中的高死亡率和難治性的臨床體會，而后重點介紹了合并間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)、不同類型的生存率、疾病發(fā)病機制及病理學(xué)結(jié)果等。姜紅妮教授表示絕大部分IIM患者僅存在一種肌炎特異性抗體(MSA)，且?guī)缀趺糠NMSA都與不同類型的臨床表型相關(guān)，研究表明皮肌炎/多肌炎相關(guān)的間質(zhì)性肺病的高分辨CT（HRCT）以非特異性間質(zhì)肺（NSIP）和普通型間質(zhì)肺（UIP）為主。同時，不同類型的IIM患者的間質(zhì)性肺病（ILD）發(fā)生率也不同，合并ILD影響IIM患者預(yù)后，尤其是合并快速進展性間質(zhì)肺（RP-ILD）患者預(yù)后極差，對于IIM-ILD的臨床治療目標是IIM和ILD均達到病情緩解的“雙重達標控制”。最后，姜教授通過兩個呼吸科治療的IIM-ILD的病例，深入淺出的分享了呼吸科對于這類患者的寶貴診療經(jīng)驗。

彭清林教授演講嘉賓

講題：特發(fā)性炎性肌病的實驗室檢查

彭教授從實驗室檢查角度首先介紹了肌炎的常規(guī)實驗室檢查和肌炎抗體全貌，對每一個肌炎特異性抗體的陽性率（抗合成酶抗體ASS）與患者臨床特征及預(yù)后的相關(guān)性進行了深入的研究和說明。對患者臨床表現(xiàn)符合肌炎，但特異性抗體陰性的臨床困惑，彭教授也解答了可能與新鑒定的抗合成酶抗體的檢測相關(guān)。其次彭教授詳細介紹了抗MDA5陽性與合并ILD的發(fā)生率更高、預(yù)后更差，抗NXP2在兒童中陽性率更高且與腫瘤更相關(guān)，抗Mi-2陽性與皮疹和肌肉受累關(guān)系密切同時與疾病活動性正相關(guān)，TIF1?參與肌炎發(fā)病機制其陽性指示肌炎合并腫瘤患者預(yù)后更差，抗SRP/HMGCR陽性出現(xiàn)吞咽困難的發(fā)生率更高等。最后，關(guān)于肌炎相關(guān)性抗體顯示了肌炎相關(guān)性抗體陽性可能與腎臟、心臟的器質(zhì)性改變存在聯(lián)系，在進一步的研究中新的肌炎抗體也在逐步發(fā)現(xiàn)。

【專家觀點薈萃】

Q1：炎性肌病會不會出現(xiàn)單側(cè)較重的間質(zhì)性肺炎，而對側(cè)沒有問題，這種情況會不會有？

陸軍軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院-王勇教授：這種情況很少見，炎性肌病和結(jié)核，腫瘤類疾病不一樣，一般都是雙側(cè)，單側(cè)非常少見，并且謝教授表示在臨床中也沒有見過，一般都是雙側(cè)對稱的。

Q2：抗SRP抗體或者抗HMGCR抗體陽性的免疫壞死性肌炎的患者，肌酶癥狀，肌無力癥狀改善，患者維持緩解3年多，激素5mgqd及他克莫司1mgq12h做維持，多久可以停藥？

陸軍軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院-王勇教授：這種情況的患者需要長期維持治療服藥，不建議停藥，維持最低劑量。

Q3：請問核型很像JO1，但是靶抗原出不來怎么解釋呢？臨床診斷是多肌炎，肌炎相關(guān)抗體檢測只出來RO52。

寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院-李鋒教授：單純的就憑借一種項目以及某一種方法一次性判定結(jié)果與臨床相符，這個是不現(xiàn)實的，幾位教授的講座特別是彭教授的講座可以看到很多指標與這個疾病的相關(guān)性，它的陽性率雖然相對較高，但是實際從嚴格意義上講并不高，這種時候就是體現(xiàn)檢驗與臨床要緊密溝通，其次對于樣本要進行間斷性的采樣檢測以及更換一種方法學(xué)，我們在多方法學(xué)的互相印證下，這樣疾病的診斷率以及準確性得以提高，特別是自免這個領(lǐng)域，單一指標就診斷出疾病相對還是比較困難。

Q4：實驗室是如何進行肌炎檢測的質(zhì)量控制的？

寧夏醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院-李鋒教授：關(guān)于肌炎抗體質(zhì)量控制主要來自兩大方面：一方面來自檢驗前，第二就是檢驗中涉及到檢驗科這塊，臨床樣本多數(shù)是臨床干預(yù)后的血樣，包括疾病的發(fā)展進程、臨床治療用藥以及其他疾病的聯(lián)合存在均會在不同時間有不一樣的結(jié)果。對于自身抗體和臨床這塊相關(guān)的比如說它的采樣方式，時間，另外目前實驗室質(zhì)控檢測項目并不完整，要達到質(zhì)量監(jiān)控的準確性，全面監(jiān)測自抗質(zhì)控，建設(shè)完整監(jiān)測體系也是確保肌炎室內(nèi)質(zhì)控監(jiān)測的基本保障。

最后，謝教授對此次會議進行了總結(jié)，此次炎癥性肌病MDT月月壇邀請到都是在肌炎研究領(lǐng)域為大家所熟知的深耕多年專家學(xué)者，呼吸科、檢驗科的參與也充分考慮到了炎癥性肌病在臨床的復(fù)雜性。肌炎相關(guān)自身抗體實驗室檢測的質(zhì)量控制和標準化，是目前臨床高度關(guān)注的問題，臨床和檢驗也正需要這樣的溝通交流。謝主任對此次高水平的線上交流平臺的搭建表示了感謝，也再次感謝各位與會的專家，希望日后有更多的這樣的機會進行對話和交流。

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